뇌출혈이나 뇌경색을 유발하는 모야모야병


모야모야 병(moyamoya disease)은 뇌속의 주요 혈관인 내경동맥의 끝부분이 막힘에 따라 미세 혈관들이 생겨나 안개모양의 망을 이뤄 과로나 스트레스를 받을 경우 뇌출혈이나 뇌경색을 유발할 수 있는 질환입니다. 모야모야병이란 질병명도 담배연기가 공기 중에 확산되는 듯한 형상을 나타내는 일본어로서, 환자의 뇌혈관조형 사진이 담배연기와 같이 뿌옇게 나타나기 때문에 붙여진 이름이기도 합니다. 소아에서는 10세 이하에서, 성인에서는 30～40대에 발견되는 경우가 많은데, 질병의 발병이 이를수록 지능장애가 많이 나타나고 있어 소아에서 나타나는 임상증상인 간질발작의 증세를 그냥 예사로 넘겨서는 안됩니다.


모야모야병이란?


모야모야병은 대뇌에 혈액을 공급하는 가장 큰 동맥인 경동맥이 조금씩 좁아지다가 결국 막혀버리는 병입니다. 유년기에 일단 시작되어 서서히 혈관이 좁아지다가 나중에 막히게 됩니다. 발생빈도는 인구 백만 명당 한 명꼴로 생긴다고 알려져 있는데 민족간, 인종간 편차가 심한 병입니다. 일본과 한국에 많은 것으로 알려져 있습니다. 소아에서는 10세 이하에서, 성인에서는 30～40대에 발견되는 경우가 많습니다.

모야모야병이 있는 어린이들은 가끔씩 한 쪽 팔다리에 마비가 오고, 말을 잘 못하는 뇌졸중증세가 나타날 수 있습니다. 또 울거나 뜨거운 라면 따위를 호호 불면서 먹는 등 숨을 몰아쉬면 뇌 생리학적 반응에 의해 뇌혈관이 자동적으로 수축하게 되어 있는데 가뜩이나 가늘고 허술한 모야모야 혈관이 수축되면 거의 막히게 되므로 뇌로 피가 가지 못하여 마비 증세 등 뇌졸중증세가 옵니다. 소아에서 나타날 때는 뇌동맥이 좁아지거나 막히는 허혈증을 보이나 30대 이상의 경우 뇌동맥이 터지는 뇌출혈이 대부분입니다.


모야모야병의 진단과 치료


뇌허혈발작이 일어나면 모야모야병을 의심하여야 하며, 뇌혈관조영술을 실시합니다. 이를 통해 내경동맥 말단부나 이와 만나는 뇌혈관 기저부에 생긴 협착이나 폐색을 볼 수 있으며 또한 뇌혈관 근처에 발달한 모야모야 혈관을 관찰할 수도 있습니다. 모야모야병의 확진을 위해서는 뇌혈관조영술이 필수적이지만, 특징적인 증상, ct 촬영 및 mri에서의 다발성의 뇌경색 소견 등으로 의심할 수 있습니다.

뇌의 허혈상태를 호전시키고 허혈발작을 예방하기 위하여 `두개강 내외 혈관 문합술`이라는 수술이 효과를 보고 있습니다. 두개골을 열고 두피를 지나는 혈관을 뇌혈관에 연결해 주는 방법으로 30대 이상 성인의 경우 두피에 있는 동맥을 뇌 속의 동맥에 직접 연결합니다. 이런 수술은 어른보다 어린아이에서 더 효과가 좋은 것으로 알려져 있습니다. 그러나 이러한 치료법들이 완치를 이루는지에 대해서는 확실하지 않습니다.

따라서 우선적으로 신경을 써야 하는 것은 치료법이 아니라 예방에 만전을 기하는 것입니다. 한번 발생하면 사망률이 높은데다 후유증도 심해 사전관리를 통한 예방이 무엇보다 중요합니다. 가족력이 있을 경우 발병 가능성에 관심을 가져야 합니다.